血小板促凝活性异常的症状是什么？血小板促凝活性异常怎么治疗？

　　因本病属于常染色体隐性遗传 可以从常染色体隐性遗传考虑。常染色体隐性遗传本病不明 主要表现为脑白质血管病变 肌肉内小动脉病变 结合秃头和腰痛 推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发 类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头 后者的病变本质是细小动脉病变 与炎症机制有关。

　　血小板促凝活性异常可伴发拔牙后严重出血 月经过多 产后大出血及自发盆腔血肿等。
　　血液自心 血管腔外出 称为出血（hemorrhage）。流出的血液逸入体腔或组织内者 称为内出血 血液流出体外称为外出血。
　　内出血可发生于体内任何部位 血液积聚于体腔内者称体腔积血 如腹腔积血 心包积血。体腔内可见血液或凝血块。发生于组织内的出血 量大时形成血肿（hematoma） 如脑血肿 皮下血肿等。量少时仅镜下始能查觉 在组织内有多少不等的红细胞或含铁血黄素 橙色血晶(hematoidin)的存在。皮肤 粘膜 浆膜的少量出血在局部形成瘀点（petechia） 较大的出血灶形成瘀斑（echymosis）。

　　血小板促凝活性异常不明 主要表现为脑白质血管病变 肌肉内小动脉病变患者一般并无易发淤斑 但可有拔牙后严重出血 月经过多 产后大出血及自发盆腔血肿等。

　　平时生活中 及时发现及时治疗。血小板促凝活性异常属于常染色体显性遗传病 常染色体显性遗传病能致死 致残 致愚者 其下代患病风险达50％ 不宜结婚是显而易见的。隐性遗传病杂合子间的婚配 是生育重型遗传病患儿的最主要来源 因此必须劝阻两个杂合子间的结婚。

　　本病呈常染色体隐性遗传 其和发病机尚未阐明 通常采取实验室检查 有以下几种：

　　1 血清凝血酶原时间：血清凝血酶原时间延长 是最恒定的异常 它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低 是本病的筛选试验 凝血酶原酶活性降低 血小板第3因子（PF3）有效性降低。

　　2 用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性 结果均降低 反映活化血小板加速凝血过程能力减弱 现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布 活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程 因此 这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低 故在判断PF3有效性的测定结果时 需注意多方面的因素。

　　3 出血时间正常：说明只有凝血机制异常 并无初期止血的异常。

　　4 血小板数目 形态 黏附 释放和聚集功能均正常。

　　本病用流式细胞仪测定血小板表面AnnexinV的量明显减低。

　　患有血小板促凝活性异常患者要注意平时吃东西不能太快 应该细嚼慢咽 有助于吸收 并且不能乱吃 如榴莲 西瓜 木瓜等热量高的水果不宜多吃 多吃苹果 山梨 哈密瓜等清热解毒的水果 日常也应多食新鲜的蔬菜类 对患者的病情好转都是很有帮助的。

　　本病出血时间正常 血清凝血酶原时间延长 且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现 具体治疗情况如下：

　　1 凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子 部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用 因此 有些患者输注凝血酶原复合物有效。
　　2 应考虑有可能诱发血栓形成 输注血小板可以有效的改善出血症状。
　　3 DNA分子水平 即随着分子遗传学的发展 可以从分子水平即利用DNA或RNA分析技术直接检出杂合子 而且准确 特别是对一些致病基因的性质和异常基因产物还不清楚的遗传病 或用一般生化方法不能准确检测的遗传病。